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Les désordres immunitaires de notre organisme

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Association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques

الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية والجهازية

Moroccan Autoimmune and Systemic Diseases Association

Le système immunitaire est notre bouclier : c’est un réseau d’organes (moelle osseuse, thymus, ganglions lymphatiques) et de cellules chargées de défendre notre corps contre les envahisseurs extérieurs comme les microbes, les virus ou les parasites.

Cette protection s’effectue schématiquement en éliminant l’agresseur par des cellules spécifiques (les globules blancs) ou en produisant différentes substances de défense (anticorps…) contre ces agresseurs

Les maladies du système immunitaire sont classées en deux catégories correspondant soit à un affaiblissement de la réponse immunitaire (les déficits immunitaires) et soit à une réponse immunitaire trop forte (maladies auto-immunes et allergies).
Les maladies auto-immunes

Il peut arriver que le système immunitaire déréglé commette des erreurs et s’attaque aux organes de notre propre corps, les « considérant » alors comme étrangers au lieu de les protéger : il s’engage dans un processus que l’on peut qualifier d’autodestruction.

On est alors en présence de maladies auto-immunes (MAI) qui touchent près de 10% de la population mondiale, soit environ 3 millions de personnes au Maroc. Elles représentent la 3ème cause de morbidité dans le monde après les affections cardiovasculaires et les cancers. Elles occupent également le deuxième ou troisième poste des dépenses de santé dans la plupart des pays.

Alors que les maladies infectieuses sont en recul, ce type de pathologies progresse actuellement partout dans le monde : le diabète juvénile, appelé plus scientifiquement diabète de type 1 ou insulinodépendant,  augmente de 3% par an.

Parmi ces pathologies nombreuses, plus d’une centaine, on peut citer : la majorité des affections thyroïdiennes, la polyarthrite rhumatoïde, la spondylarthrite, le lupus, la myasthénie, la sclérose en plaques, le syndrome de Gougerot-Sjögren, des maladies du sang, du système digestif (maladie cœliaque ou intolérance au gluten), maladie de Crohn…),

Ces affections atteignent beaucoup plus les femmes que les hommes : 3 à 4 femmes pour un homme  et au moins une femme sur 6 est ou sera atteinte au cours de sa vie. Certaines vont même jusqu’à atteindre 10 à 20 fois plus de femmes que d’hommes ! Cette prédominance féminine s’expliquerait par un  rôle favorisant l’excès d’immunité de certaines hormones (les œstrogènes) et des  chromosomes féminins (X).

D’autres facteurs multiples expliqueraient leur survenue tels que l’hérédité, des infections par des virus, le tabac, les rayons UV.  L’environnement jouerait également un rôle important. Plus de 100 000 produits divers accompagnent en effet notre vie quotidienne. Or, certains sont suspectés, à certaines doses, d’être à l’origine du développement de maladies auto-immunes et de bien d’autres pathologies

Le diagnostic de ces pathologies est souvent complexe car  un très large éventail de symptômes y sont associés, variant selon et au sein d’une maladie identique. Les signes en sont souvent peu perceptibles, apparaissant et disparaissant et mettant en doute l’authenticité de la maladie.

Des études menées aux USA révèlent d’ailleurs que 45 % des malades sont catalogués d’hypocondriaques (malades imaginaires !) pendant les stades précoces et que la grande majorité d’entre eux voit au moins six médecins sur une période de quatre ans avant d’obtenir le bon diagnostic.

Les thérapeutiques ont fait des progrès immenses ces dernières décennies quand on sait, par exemple, que le taux de survie à 5 ans en France pour le lupus était inférieur à 50 % en 1955 et supérieur à 90 % en 2005.

Même si ces maladies ne sont pas guérissables, des traitements existent maintenant pour contenir la maladie et restaurer la qualité de vie en ralentissant ou en supprimant la réponse immunitaire. Les médicaments utilisés sont appelés immunosuppresseurs.

De nouvelles thérapeutiques appelées  biothérapies, issus d’organismes vivants, ouvrent depuis quelques années une nouvelle ère  dans le traitement des personnes  le plus gravement atteints et, peut-être plus tard, dans la résolution de ces maladies.  Elles sont encore malheureusement d’un coût élevé  qui en limite l’accès au Maroc aux seules personnes bénéficiant d’une bonne couverture médicale : un seul traitement peut coûter en effet 60 000 dirhams et être appliqué à un malade deux fois sur une année, soit un coût total de 120 000 dirhams !
Les déficits immunitaires.

Des milliers de patients, enfants et adultes, vivent avec un tel déficit au Maroc, victimes de ces maladies rares (moins d’un cas pour 2 000 habitants) aux conséquences graves et qui restent pourtant méconnues alors que les moyens de diagnostic et des traitements sont disponibles.  Plus de 450 nouveaux cas sont recensés chaque année.

Les personnes atteintes n’ont plus de moyens de protection et sont exposées à toutes les infections, de façon souvent sévère, et aussi plus fréquemment à des atteintes allergiques, auto-immunes ou cancéreuses.

On distingue deux types de déficit: le primitif, quand il existe depuis la naissance, et le secondaire quand il est acquis, provoqué par un facteur extérieur (chimiothérapie, produits chimiques, infection par le virus du SIDA…).

Les déficits immunitaires primitifs regroupent plus de 200 maladies d’origine génétique. Les  gènes responsables de ces maladies  ont été identifiés dans plus de 140 d’entre elles.

Certains DIP sont  héréditaires et  leur survenue est souvent forte au Maroc en raison d’un taux de consanguinité  élevé (les mariages à l’intérieur des familles). L’anomalie génétique peut aussi survenir par une mutation lors de la formation de l’embryon et donc sans que le ou les parents  lui aient transmis le  gène de la maladie. Les progrès scientifiques permettent  maintenant de proposer un diagnostic prénatal.

Les manifestations sont très diverses selon le type de déficit et certaines entraînent la mort peu après la naissance. D’autres apparaissent au cours de l’enfance ou de l’adolescence. Leurs signes d’alerte peuvent être au début anodin comme des otites ou des infections pulmonaires. Ces infections sont évocatrices du diagnostic quand :

– elles ne répondent pas normalement aux antibiotiques

– ou sont dues à des germes inhabituels,

– ou si elles ne restent pas limitées à un seul organe,

– ou encore persistent et récidivent.

Les traitements administrés ont pour but de restaurer la capacité de l’organisme à  lutter contre les infections. Ils reposent notamment sur  la greffe de cellules souches hématopoïétiques, l’injection d’immunoglobulines, l’emploi d’antibiotiques, des injections de facteurs de croissance, la corticothérapie…

Dans tous les cas, des règles d’hygiène simples mais stricts doivent également être appliquées : se laver les mains, avoir une bonne hygiène buccale, éviter de partage  de ses couverts avec d’autres personnes, éviter le contact avec les personnes malades et parfois avec les animaux. Une surveillance médicale régulière est également toujours nécessaire

Depuis une décennie, des progrès significatifs ont été accomplis dans la lutte contre les DIP au Maroc grâce notamment au travail de sensibilisation  de l’association Hajar et de son président le Pr Bousfiha, pédiatre. Une équipe médicale du CHU  Ibn Rochd a réalisé en 2010 la 1ère greffe de moelle osseuse dans notre pays. Toutefois, une grande partie des traitements à prendre la vie durant demeurent fort onéreux et peu ou pas couverts par les assurances maladies, écartant la majorité des malades des soins appropriés. Le coût est de 2500 à 7000 DH par mois pour la majorité des patients, en particulier pour ceux qui ont besoin d’une injection mensuelle d’immunoglobulines durant toute la vie.

Beaucoup de malades auraient besoin d’une greffe de moelle osseuse alors qu’il n’y a pas encore suffisamment de moyens pour réaliser régulièrement ce type d’opération,  son coût théorique se montant à 200.000 DH  et à l’étranger autour de 3 millions de DH.

Des recherches prometteuses à termes sont en cours pour développer les thérapies géniques dans ces maladies, ce qui permettrait de guérir définitivement les enfants tout en diminuant la toxicité directement liée à la greffe de moelle osseuse.

Dr MOUSSAYER KHADIJA    الدكتورة خديجة موسيار

اختصاصية في الأمراض الباطنية و أمراض  الشيخوخة

Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie

Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS)

رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازية

Chairwoman of the Moroccan Autoimmune and Systemic Diseases Association

Vice-présidente de l’association marocaine des intolérants et allergiques au gluten (AMIAG)

Secrétaire générale de l’association des médecins internistes du grand Casablanca (AMICA).

Vice-présidente de l’association marocaine de la fièvre méditerranéenne familiale (AMFMF)

PS

Les objectifs d’AMMAIS sont d’informer et sensibiliser grand public et médias sur les maladies auto-immunes afin notamment que les diagnostics soient plus précoce, d’aider à leur meilleure prise en charge et de promouvoir la recherche et les études sur elles.

أمراض المناعة الذاتية   :  أمراض مختلفة مفهوم واحد

تكون  أمراض المناعة الذاتية مجموعة أمراض مختلفة في  الأعراض لكن تشترك في نفس الميكانيزمات:  جهاز المناعة يهاجم مكونات الجسم كأنها أجسام غريبة .

تشمل أكثر من 100 مرض مزمن وجاد من بينها : الروماتيزم الرثياني ٬ مرض السكري من نوع ا ٬التصلب المتعدد٬ الذئبية الحمراء ٬ بعض أمراض الغدة  الدرقية و الجهاز الهضمي و الكبد٬بعض أمراض الجلد والدم      و العضلات وكذلك بعض أمراض الشرايين والجهاز العصبي ….

تقدر نسبة المغاربة المصابين بها ما يقارب 8 % وتحتل المرتبة الثالثة للمراضة  بعد السرطانات وأمراض القلب و الشرايين.

النساء هن الضحية الأولى لأمراض المناعة الذاتية ٬  اذ يشكلن 80℅ من المصابين بها.  إذا أخذنا بالاعتبار كل أمراض المناعة الذاتية  فأننا نجد من بين 10 نساء امرأة على الأقل مصابة بنوع ما من هاثه الأمراض.

تشخيص أمراض المناعة الذاتية جد معقد لان المرض يمر بفترات مختلفة فيها نشاط وكمون. الأعراض تكون في البداية مربكة و غيرمحددة.

يتم حاليا التغلب عليها بفضل متابعة منتظمة تعتمد على دواء الكورتيزون و مثبطات المناعة  و مند حين بأدوية جديدة:العقاقير البيولوجية

Autoimmune diseases are a broad range of related diseases in which a person’s immune system produces an inappropriate response against its own cells, tissues and/or organs, resulting in inflammation and damage. There are over 100 different autoimmune diseases, and these range from common to very rare diseases

The Moroccan Autoimmune and Systemic Diseases Association is a health association dedicated to bringing a national focus to autoimmunity and the eradication of autoimmune diseases and the alleviation of suffering and the socioeconomic impact of them.

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