«  »La myasthénie acquise est une maladie neuromusculaire entraînant une faiblesse musculaire et pouvant toucher plusieurs muscles. Elle est acquise, car elle n’est pas présente dès la naissance. C’est une maladie chronique qui se manifeste par crises. En France, 3 000 personnes seraient touchées, avec 3 femmes pour 2 hommes. Cette maladie peut se révéler à n’importe quel âge et affecte la vie quotidienne.

Comment se caractérise la myasthénie acquise ?

La myasthénie acquise se caractérise par une fatigue musculaire plus ou moins invalidante. C’est une maladie auto-immune : les défenses immunitaires attaquent les cellules de l’organisme. Les anticorps, ou molécules de défense, vont en fait bloquer la transmission par l’acétylcholine des messages entre les nerfs et les muscles dits volontaires et ceux-ci ne vont plus savoir réagir de façon normale. Les défenses immunitaires se dérèglent parfois à la suite d’un choc émotionnel, d’un stress intense. Des anomalies du thymus, une glande située derrière le sternum et productrice de globules blancs, sont souvent associées à la myasthénie.

Sa forme varie selon les malades. Elle débute par l’atteinte des muscles des yeux, ce qui peut entraîner une vision double, puis une chute des paupières (ptosis) apparaît. Les muscles du visage sont touchés. La mastication, la parole ou la déglutition sont fortement gênées. Les membres et la nuque sont également fréquemment atteints, provoquant une grande fatigabilité lors des mouvements. Par ailleurs, les muscles respiratoires peuvent être touchés et c’est un signe de gravité de la maladie. Celle-ci évolue par poussées.

Comment confirmer le diagnostic ?

Les symptômes sont discrets, notamment au début de la maladie, et disparaissent au repos. De ce fait, le diagnostic est difficile. Il faut alors consulter un neurologue qui a recours à des tests physiques, mais également à un examen appelé électromyogramme. Cet examen permet de confirmer le diagnostic en étudiant l’intensité de la réponse musculaire à une stimulation. On pratiquera également une prise de sang à la recherche des anticorps concernés et un scanner thoracique pour explorer le thymus.

Certains gènes peuvent prédisposer à la myasthénie, mais la maladie n’est pas directement transmise. On ne peut donc pas la qualifier de maladie génétique.

Quelle prise en charge et quel traitement ?

Les corticoïdes sont efficaces, mais de nombreux effets secondaires affectent les malades (hypertension artérielle, troubles digestifs, diabète cortico-induit, prise de poids…) qui doivent faire l’objet d’un suivi régulier.

Des immunosuppresseurs peuvent également être prescrits. Ces médicaments détruisent les anticorps nocifs, mais diminuent les défenses immunitaires, entraînant ainsi un grand risque d’infections.

Il est également possible d’injecter des immunoglobulines par voie intraveineuse (anticorps de personnes saines).

Le risque principal, mais rare, de la maladie est la survenue de difficultés respiratoires appelant une assistance respiratoire mécanique urgente.

La kinésithérapie, la relaxation, l’orthophonie aident souvent les muscles à se décontracter.

De nombreux médicaments peuvent aggraver la myasthénie. Ainsi, une liste de produits à éviter est remise au malade par son médecin traitant. De plus, une prise en charge en affection de longue durée doit être établie. Un suivi médical régulier est conseillé.

Une hygiène de vie saine est recommandée avec une activité physique nécessaire, mais modérée (marche, natation). Il faut éviter le stress, la prise de poids. Certaines crises sont invalidantes et le retentissement sur la vie personnelle et socioprofessionnelle peut être important. Dans le cas particulier de la grossesse, un suivi rapproché est indispensable. Certains bébés peuvent naître avec une myasthénie néonatale, liée à la présence des anticorps de leur mère, mais la maladie disparaît en quelques mois avec l’élimination naturelle des anticorps maternels. »

DR IDRISSI MY AHMED
ASSOCIATION DES AMIS DES MYASTHENIQUES DU MAROC

Copie de Sophie Lavent