Les angiœdèmes se caractérisent par une accumulation de liquides au niveau de  la peau et des muqueuses qui provoquent des crises de gonflement. Environ 20 % de la population en sont touchées à un moment particulier de leur vie.

Ils se limitent en général à une partie du corps, en particulier  le visage et  les lèvres mais aussi les mains, les pieds, les organes génitaux.   Ils peuvent même jusqu’à provoquer un risque d’asphyxie quand la gorge (larynx) est atteinte.

Dans la très grande majorité des cas, il s’agit d’un angioedèmes d’origine allergique associé souvent à une urticaire. Il peut être provoqué par l’absorption de certains aliments ou une piqûre d’insecte parfois par un médicament (pénicilline, aspirine…). Le traitement repose alors sur des médicaments antihistaminiques et des corticoïdes. Ceux-ci sont associés à de l’adrénaline en injection dans les cas les plus graves (œdème de Quincke)  pour éviter un choc  anaphylactique (propagation de l’allergie dans tout l’organisme).

Il existe une autre cause, souvent méconnue au Maroc : c’est l’angioedèmes bradykinique,  dû à un excès dans notre corps d’une hormone fabriquée dans le foie, la bradykinine. D’origine génétique et donc héréditaire dans 90 % des cas, cette forme rare se déclare le plus souvent durant l’enfance ou l’adolescence. Progressif, cet œdème s’installe en quelques  heures  et persiste en moyenne de 2 à 5 jours puis disparaît sans séquelle, mais il est récidivant. Chronique, la fréquence et la sévérité des crises sont variables suivant les patients et chez un même patient suivant les périodes de la vie. Certains événements comme des interventions dentaires, des infections ORL, le stress, la grossesse… sont les facteurs déclenchants d’une crise.

Outre les manifestations classiques – gonflement du visage, des lèvres…- celui peut  toucher l’abdomen, donnant de fortes douleurs, des nausées et vomissements ainsi que des diarrhées. L’œdème laryngé met en jeu le pronostic vital avec un risque de décès de 25 % en l’absence de traitement approprié.  .

Plus rarement, l’angioedèmes bradykinique  existe sous une forme non héréditaire, qualifiée d’« acquise »,  survenant en général chez l’adulte de plus de 50 ans et consécutif à une autre maladie (auto-immune ou cancéreuse).

Ce deuxième type d’œdème  peut être enfin un effet indésirable rare de médicaments comme certains antihypertenseurs (des inhibiteurs de l’enzyme de conversion) ou antidiabétiques.

Le traitement des poussées aiguës des angioedèmes bradykiniques héréditaires repose notamment sur l’administration de médicaments non disponibles au Maroc (injections sous-cutanée d’icatibant ou intraveineuse de concentré de C1Inh). L’acide tranéxamique ou le danazol sont aussi des  traitements de fond de la maladie.

Dr MOUSSAYER KHADIJA  الدكتورة خديجة موسيار

اختصاصية في الطب الباطني و أمراض  الشيخوخة

Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie

Consultante à l’Hôpital Universitaire International Cheikh Khalifa Ben Zayed (Casablanca)

Présidente de l’Alliance Maladies Rares Maroc  رئيسة ائتلاف الأمراض النادرة المغرب

Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS) رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازية

ANNEXE : la 7^ème journée de l’Auto-immunité

Les angiœdèmes  font partie des sujets traités de la 7ème journée de l’auto-immunité, le samedi 18 novembre 2017, à Casablanca, organisée par l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques «AMMAIS».

Les travaux de cette journée consacrée à la  problématique du dérèglement du système immunitaire contre lui-même sont aussi axés notamment sur l’étude de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne.

L’hémoglobinurie paroxystique nocturne est une maladie génétique dont les répercussions sur l’organisme  impliquent le système immunitaire. Elle se manifeste par une destruction des globules rouges, donnant des urines rouges,  et une obstruction des vaisseaux sanguins susceptible de toucher les reins ou les intestins.

La journée est  aussi l’occasion de montrer comment le système immunitaire s’implique dans la survenue de pathologies plus courantes, telles le lupus ou la polyarthrite rhumatoïde ainsi que dans celles s’attaquant aux éléments du sang (globules rouges, globules blancs). La diminution des  globules rouges dans le sang peut provenir ainsi d’une destruction  auto-immune (appelée érythroblastopénie) des futurs globules rouges fabriqués au niveau  de la moelle osseuse.

PS en arabe :

تعقد الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية  و الجهازية برئاسة الدكتورة خديجة موسيار  يوم السبت 18 نونبر 2017  بفندق شيراتون بالدار البيضاء مؤتمرها السابع   للمناعة الذاتية ، محتوى هذا اليوم  الدراسي  يحدد المشاكل التي تسببها مهاجمة جهاز المناعة للعناصر المكونة له  ،  ودالك تحت موضوع ‘ جهاز المناعة  و أمراض المناعة الذاتية