L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) est une maladie rare qui concernerait environ 4 à 500 personnes au Maroc. Elle entraîne une destruction prématurée des globules rouges et une anémie. Ses conséquences  peuvent être des symptômes et des complications minimes (comme une coloration foncée des urines) mais peuvent conduire aussi à des troubles graves (leucémie ou accident vasculaire cérébral).

La maladie n’est pas héréditaire mais se déclare suite à des mutations génétiques qui se produisent au cours de la vie d’un individu.

Outre une anémie hémolytique par destruction des globules rouges, la pathologie cause des obstructions (thromboses suite à la formation de caillots) des vaisseaux sanguins chez plus d’un tiers des patients et un déficit modéré à sévère de  la fabrication des cellules sanguines (l’hématopoïèse).  Lorsque des caillots sanguins atteignent les poumons, le cerveau ou la proximité du cœur, ils peuvent entraîner des accidents vasculaires cérébraux et la mort. Une raréfaction de la moelle osseuse (aplasie médullaire) est également présente dans près de la moitié des cas

Parmi les différents symptômes de la maladie, on constate une sensation de fatigue et de faiblesse, des maux de tête ainsi également que des vertiges, un teint pâle et des essoufflements.

Survenant à tous les âges, mais plutôt chez les jeunes adultes, L’HPN est une maladie chronique qui évolue par poussées, susceptibles notamment aussi d’être provoquées par une infection banale, une intervention chirurgicale, la vaccination, une transfusion sanguine ou la prise de médicaments (aspirine ou sulfamides).

Depuis  2007,  le traitement de l’HPN a connu un vrai bouleversement grâce à l’avènement d’un traitement biothérapique, Eculizumab. Il réduit significativement l’hémolyse, le besoin de transfusions, la fatigue, l’apparition des thromboses, le risque d’aggravation de l’insuffisance rénale et a permis d’améliorer la survie des patients. La greffe de moelle osseuse si elle permet de guérir l’HPN n’est indiquée que si une aplasie médullaire sévère associée la justifie du fait des risques de complications sévères liées à cette procédure dans ce contexte.

Casablanca, le 15 novembre 2017

Dr MOUSSAYER KHADIJA  الدكتورة خديجة موسيار

اختصاصية في الطب الباطني و أمراض  الشيخوخة Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie

Présidente de l’Alliance Maladies Rares Maroc  رئيسة ائتلاف الأمراض النادرة المغرب

Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS) رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجه

Membre de la Société Marocaine de Médecine Interne (SMMI)

PS :

L’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques «AMMAIS» présidée par le Dr Moussayer Khadija, organise la 7ème journée de l’auto-immunité, le samedi 18 novembre 2017, à Casablanca, hôtel Sheraton,(ENTREE LIBRE) sur le thème  des dérèglements du  système immunitaire  contre lui-même et les  éléments du sang. Les angoiedèmes font partie  des principaux sujets traités lors de la manifestation.

تعقد الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية  و الجهازية برئاسة الدكتورة خديجة موسيار  يوم السبت 18 نونبر 2017  بفندق شيراتون بالدار البيضاء مؤتمرها السابع   للمناعة الذاتية ، محتوى هذا اليوم  الدراسي  يحدد المشاكل التي تسببها مهاجمة جهاز المناعة للعناصر المكونة له  ،  ودالك تحت موضوع ‘ جهاز المناعة  و أمراض المناعة الذاتية والجهازية ‘ .