تنضم الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية والجهازية، إلى المجتمع الطبي لتخليد  اليوم العالمي لعجز المناعة الأولي يوم  4 فبراير، لرفع مستوى الوعي حول هدا المرض الذي يجرد الجسم من إمكانية مقاومة الجراثيم . نقص المناعة الأولي يشمل أكثر من 200 مرض وراثي نادر يصيب 1 من كل 5000 ولادة. يكون فيها خلل في جهاز المناعة  و بالتحديد في وظيفة خلايا الدم البيضاء و كمية الغلوبولين المناعي التي تنتجها الخلايا الليمفاوية ب والمعروفة باسم الأجسام المضادة  .تتواجد معظم هذه الأجسام المضادة في الدم، لكن أيضا علي مستوى الأغشية المخاطية للجهاز التنفسي و الهضمي. أمراض العجز المناعي الأولي قد تكون لها علاقة بإنتاج منخفض للغلوبولين المناعي أو بخلل على صعيد  الوظائف الأخرى للكريات البيض. يجب التمييز بين هذا العجز البدائي عن المكتسب الناتج عن مرض السيدا  أو جراء  العلاج الكيميائي، أو سوء التغذية و الحروق البالغة، أو التعرض للمواد الكيماوية.

الغلوبولين المناعي هي بروتينات سكرية   تلعب دورا محوريا في فسيولوجية المناعة، يتم إفرازها في الدم من طرف خلايا البلازما، وهي كريات بيضاء مشتقة من الخلايا الليمفاوية ب  لديها القدرة على الاتصال مع أجزاء من الجراثيم وتفعيل  بدالك  الرد المناعي الملائم الذي يتيح  تجنيد الخلايا المناعية و تدمير الجراتيم. قدرة الجسم على إنتاج الغلوبولين المناعي المطابق للجرثومة ،ضرورية لفعالية الاستجابة المكتسبة، والتكيف مع طبيعة العدد الهائل للجراثيم  التي قد تصيب الجسم.

نقص المناعة يؤدي إلى زيادة التعرض لعدوى البكتيريا والفيروسات والفطريات والطفيليات مع تعفنات شديدة و متكررة .يمكن لنقص المناعة الأولي أن يودي إلى مضاعفات غير تعفنية وأن يسبب رد فعل غير ملائم من جهاز المناعة الذي يبدأ في مهاجمة الجسم وبدالك يعطي مظاهر لها علاقة بالمناعة الذاتية ، يمكن للمرض أيضا أن يكون سببا في تكوين اورام لمفاوية.

رغم أن العجز المناعي الأولي يحتوي على أمراض مختلفة ، لكل منها خصائص تميزها مثل نوع العلامات وسن بدايتها؛ لكن هناك أحداث مشتركة بينها،من ضمنها تكرار نوبات تعفن دائرة الأنف والحنجرة  بما في ذلك التهابات الأذن و الجيوب الأنفية.  عادة بعد الأشهر الستة الأولى من الولادة، يدخل الطفل في سلسلة من  التهابات الأذن، والجيوب الأنفية،  والحنجرة والرئتين. مع مرور السنوات، تبدأ النوبات تتقارب بوتيرة سريعة مع نوبة كل خمسة عشر يوما.

من بين علامات المرض، الإسهال المزمن مع تباطؤ وتيرة النمو، أو نوبات حمى عالية جدا مرتبطة بالتهابات بكتيرية أو فيروسية مختلفة الموطن إما في الرئة، أو الجلد والجهاز الهضمي أو العظام… يمكن أيضا أن نصادف ، تعفنات متكررة أو  مزمنة لها علاقة بالفطريات إما على صعيد الجلد أو الأغشية المخاطية. قد تحدث مضاعفات أخرى عند الأطفال أو البالغين، مثل توسع القصبات الهوائية أو التهاب متكرر للشعب الهوائية مصاحب بسعال مزمن، وأحيانا صعوبة في التنفس.من المهم جدا معرفة إمكانية ظهور أثناء أمراض العجز الأولي علامات لها علاقة بالمناعة الذاتية مثل فقر الدم، و خلل في الغدة الدرقية والتهاب المفاصل. يمكن كدالك حدوث تضخم في حجم الغدد الليمفاوية والطحال والكبد. من الممكن أن يكون العجز المناعي وراء الإصابات الفيروسية المتكررة أو المزمنة كالهربس  ، والقوباء المنطقية  ، والتقرحات، والتهابات الأعضاء التناسلية عند النساء.

أمراض العجز الأولي متفاوتة الخطورة ،من الممكن ان تكون جد بسيطة مثل مرض نقص الغلوبولين المناعي من نوع   ا   وهي  من أكثر الأمراض شيوعا عند الأشخاص المنحدرين من القوقاز.يكون  هذا النقص في معظم الأحيان بدون أي علامة.لكن الأمر مختلف تماما بالنسبة   لمرض فقد غاماغلوبولين الدم المرتبط بالكرمزوم الأنثوي  ، المعروف أيضا باسم مرض بروتون وهو مرض نادر جدا يؤثر فقط على الذكور ،يتميز بنضوج غير مكتمل للخلايا الليمفاوية ب مع غياب كامل لجميع فصائل الغلوبولين المناعي ويعرض المصاب سريعا ومبكرا  ابتداء من سن 6 أشهر، بعد اختفاء الأجسام المضادة المتاحة من طرف الجهاز المناعي للأم،  إلى تعفنات حادة و عنيفة على  مستوى الرئة  أو  الأذن الوسطى، يكون المريض  بدون حماية ضد الهجوم الجرثومي نظرا لنقص المناعة على صعيد الأغشية المخاطية.

في مرض المناعة المشترك الشديد ، هناك غياب كامل للخلايا اللمفاوية الناضجة،يكون المصاب عرضة لما يسمى بالعدوى الانتهازية عندما تحدث جرثومة عادة غير ضارة حينما تكون المناعة سليمة، تعفن شديد في حالة العوز المناعي. لا يتجاوز متوسط العمر المتوقع للطفل بضعة أشهر  إذا  لم يحصل على العلاج بالخلايا الجذعية.في انتظار دالك، من الضروري وضع الطفل في بيئة واقية معقمة و لدالك نسمي الأطفال المصابين بالمرض «أطفال فقاعة ». هؤلاء الأطفال يزدادون بدون آليات تكوين الغلوبولين وبدالك لا نجد   لديهم الغلوبولين المناعي ا أو م. نسبة الغلوبولين المناعي من نوع  ج تكون  طبيعية فقط خلال  6 أشهر الأولى من الحياة،  وهدا أمر طبيعي ، لأنها مستنبطة من الأمهات.

يستند التكفل بعجز المناعة الأولي حسب الحالات على العلاج الاستبدالي بحقن الغلوبولين المناعي أو عملية زرع نخاع العظم. يمنع اللقاحات الحية في غالبية أمراض العجز الأولي. لتفادي المضاعفات الوخيمة للمرض و لمنح حياة أفضل للمريض لابد من التشخيص المبكر للمرض و التكفل الملائم إما من طرف طبيب الأطفال أو أخصائي الطب الباطني حسب سن المصاب.

الدار البيضاء 1 فبراير 2017

Pour en savoir plus sur les maladies du système immunitaire :

– Orphanet : site de référence gratuit sur les maladies rares, pour les professionnels et le grand public : www.orphanet.fr

– La Plateforme Maladies Rares : http://www.plateforme-maladiesrares.org/

– Moussayer Khadija – Les dérèglements immunitaires de notre organisme – 7 décembre 2016 Docplayer

http://docplayer.fr/25115399-Les-dereglements-immunitaires-de-notre-organisme-le-systeme-immunitaire-notre-bouclier-contre-les-agressions.html

– Moussayer Khadija – Les femmes principales victimes des maladies auto-immunes – Agoravox 15 mars 2016  http://www.agoravox.fr/actualites/sante/article/les-femmes-principales-victimes-178843

– Les déficits immunitaires objet d’un débat par Priscilla Maingre (interview du Dr Moussayer Khadija) – Le Matin Ma –  29 octobre 2013

http://lematin.ma/journal/conference-de-l-amica_les-deficits-immunitaires-objet-d-un-debat/190228.html

ABSTRACT : Immunodeficiency Disorders

Immunodeficiency disorders prevent your body from fighting infections and diseases. This type of disorder makes it easier for you to catch viruses and bacterial infections. Immunodeficiency disorders are either congenital or acquired. A congenital, or primary, disorder is one you were born with. There are more than 100 primary immunodeficiency disorders. Acquired, or secondary, disorders you get later in life. Acquired disorders are more common than congenital disorders.