الوهن العضلي المعروف ب La myasthénie   مرض يخص الجهاز العصبي و ينتج فيه جهاز المناعة أجسام مضادة تمنع نقل النبضات بين الأعصاب والعضلات، و بدالك هده الأخيرة من أن تتفاعل بشكل طبيعي.

يسبب المرض ضعفا متفاوت الشدة في مختلف  العضلات. من مميزاته انه يحدث خلال النشاط الحركي ويتحسن بفعل الراحة، ويهم عضلات العين والجفن و تلك التي تتحكم في تعبيرات الوجه والكلام والمضغ والبلع و التنفس و حركة الأطراف. يصيب المرض بين 200 و 400 شخص لكل مليون نسمة خاصة في فترة الشباب قبل سن الأربعين و خصوصا النساء.

في الحالة الطبيعية، لتشغيل  العضلات ، يبعث الدماغ رسالة عصبية إليها ، و عليها أن تعبر الوصل العصبي العضلي قبل الوصول إلي العضلات ،هدا العبور يستدعي  إطلاق ناقل عصبي المسمى ب أستيل كولين ،.تقلص العضلات ينتج عن لقاء  استيل كولين بمستقبلات الأستيل كولين ،  التي في  حالة الوهن العضلي،  تدمر من طرف الجهاز المناعي وبالتالي يمنع  نقل الرسالة.

تبدأ علامات الوهن العضلي،  في 50الى 60٪ من الحالات، على مستوى عضلات العين وتعطي رؤية مزدوجة      مترددة . في حوالي 15٪ من الحالات تبقى الإصابة على هدا النحو. لكن، عند معظم المرضى، تظهر تدريجيا أعراض أخرى في السنوات التي تتبع ظهور المرض. يمكن أن تصاب عضلات الجفن، و تسبب بدالك تدلي جفن العين الواحدة أو الاثنان. يزداد التدلي سوءا في النهار أو يظهر في وقت متأخر من اليوم.  

للمرض أشكال مختلفة من فرد لآخر و مع مرور الوقت. يمكن أن يودي إلى صعوبة في المشي، وتسلق الأدراج أو حمل الأشياء، قد تظهر هده العلامات بصفة واضحة أو بالعكس بصفة   مخادعة  . من مميزات هدا الفشل انه يتفاقم أثناء المجهود العضلي وهكذا يكون الفشل خفيفا في بداية النهار وتزيد حدته في أخره.

يمكن أن تصاب كدالك العضلات التي تتحكم في تعبيرات الوجه، و التحدث و البلع و المضغ. إصابة عضلات المضغ شائعة وتتميز بعدم القدرة في التحكم على الفك وبدالك يضطر المريض  استعمال اليد  لإغلاق الفم. علاوة على ذلك،  فشل العضلات المتحكمة في البلع يعرض إلى استنشاق غير الطوعي للشظايا من الطعام أثناء البلع (fausses-routes)  . في بعض الأحيان يعاني المرضى من اضطرابات في التلفظ الذي يصبح غير واضح ويصدر من الأنف. غالبا ما تتأثر عضلات الرقبة، مما يسبب عدم القدرة على استبقاء الرأس قائما.  عندما تعني الإصابة الكتفين، يصبح رفع الذراعين صعبا لتمشيط أو غسل الشعر على سبيل المثال.كما أن بعض المهام الاعتيادية مثل فتح زجاجة، والكتابة، والعمل في الكمبيوتر يصبح صعب المنال عند إصابة اليدين والأصابع، كما هو الشأن مع المشي وتسلق الأدراج و الجلوس والوقوف عند إصابة الأطراف السفلية.هده الصعوبات تسبب إعاقة متفاوتة حسب الحالات إما لمدة مؤقتة أو بشكل دائم. التدهور العام للمرض،  وتهدد خاصة المرضى دووا مشاكل في النطق أو المضغ.   يتم تشخيص المرض بفضل تواجد الأجسام المضادة لمستقبلات أستيل كولين  في الدم ودالك عند  80٪ من المرضى الذين لديهم نسبة عالية  غير طبيعية لهذه الأجسام المضادة.سلبية هده التحاليل  لا تعنى عدم وجود  المرض.

لا يمكن التنبؤ بتطور المرض، يمكن أن تزداد الحالة سوءا بسرعة، ويؤدي إلى ضعف عام في غضون ثلاث سنوات، كما يمكن بالعكس أن تستقر الأمور لعدة سنوات.علاوة على دالك، في 15٪ من الحالات تختفي الأعراض بشكل تام بدون اى علاج.  لكن في معظم الحالات لابد منه،  للتخفيف من تداعيات المرض وإتاحة حياة شبه طبيعية للمريض في غياب إمكانية السيطرة الكاملة علي المرض .  

يعتمد العلاج على مثبطات الاستيل كولينستراز التي تمنع التدمير السريع للأستيل كولين، وبالتالي تمنح مدة أطول للرسالة  الموجهة إلى العضلات و استعادة  شبه طبيعية و لو مؤقتة لوظيفتها.يتم استخدام الأدوية إما منفردة أو مجتمعة، مع جرعات موزعة على مدار اليوم ،المريض نفسه يدير الأدوية وفقا لاحتياجاته.

عند أكثر من نصف الأشخاص الذين يعانون من الوهن العضلي ، يكون حجم الغدة الصعترية أكبر من المعتاد، و عند 15 إلى 20٪، يلاحظ وجود ورم إما حميد أو خبيث في الغدة الصعترية يستدعى استئصالها . 

Dr MOUSSAYER KHADIJA  الدكتورة خديجة موسيار

اختصاصية في الطب الباطني و أمراض  الشيخوخة

Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie

Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS)

رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازية

Chairwoman of  the Moroccan Autoimmune and Systemic Diseases Association

Vice-présidente de l’association marocaine des intolérants et allergiques au gluten (AMIAG)

Vice-présidente de l’association marocaine de la fièvre méditerranéenne familiale (AMFMF)

Références

Encyclopédie Orphanet Grand Public Maladies Rares : La myasthénie acquise

https://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/MyasthenieAcquise-FRfrPub667v01.pdf

HAS – SANTE

Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) Myasthénie autoimmune Texte du PNDS

http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2015-07/pnds_-_myasthenie_autoimmune.pdf