La sarcoïdose, appelée aussi maladie de Besnier- Boeck-Schaumann, est une affection inflammatoire multisystémique touchant le poumon dans plus de 90% des cas. Sa bonne connaissance paraît cruciale du fait de ses multiples complications et de sa confusion possible avec la tuberculose, en particulier au Maroc pays d’endémie tuberculeuse.

La sarcoïdose (du grec sarkos : «chair», «viande ») est peu connue du grand public, et pourtant, elle n’est pas rare. Sa prévalence est estimée entre 5 à 40/100 000 individus dans le monde. Elle se rencontre plus volontiers chez les sujets entre 30 et 50 ans et les femmes. Les personnes à peau foncée, et donc certainement une partie des populations arabes, sont plus souvent et plus gravement touchées (les afro-américains ont ainsi 4 fois plus de risque de développer la maladie).

Décrite pour la première fois en 1899 par le dermatologue Norvégien Caesar Boeck, la cause de la maladie n’est toujours pas élucidée. Le recensement de cas familiaux de sarcoïdose et le quadruplement, la première année, de son incidence chez les pompiers newyorkais exposés à la poussière après l’attentat sur le World Trade Center sont en faveur d’une prédisposition génétique et d’un rôle joué par des agents toxiques.

La présentation clinique de la sarcoïdose est très variable, des signes généraux non spécifiques tels que fièvre, perte pondérale, fatigue chronique, malaise, myasthénie et intolérance à l’effort sont également souvent décrits. Si la localisation pulmonaire est presque constante, les autres atteintes sont articulaires (50 % des cas), cutanées (25 % des cas), ophtalmologiques (25 % des cas), neurologiques (jusqu’à 15 % des situations), cardiaques (provoquant parfois une mort subite), hépatospléniques. 30 à 60 % des patients sont asymptomatiques et sa découverte est alors fortuite
La principale caractéristique de la maladie est la présence de granulomes épithéloïdes non nécrosants dans les organes touchés. Cette caractéristique est loin d’être pathognomonique puisqu’elle s’observe dans plusieurs autres maladies infectieuses ou auto-immunes, un fait qui rend le diagnostic de la maladie des plus ardus dans certaines situations.
La base du traitement repose sur la corticothérapie dont l’efficacité est indéniable lors d’atteintes pulmonaires ou oculaires progressives. Sa durée est comprise entre 12 et 24 mois. Toutefois, il persiste une controverse sur son bénéfice à long terme. La fréquente cortico-dépendance dans la sarcoïdose doit être rappelée, de même que la contre-indication de la vitamine D qui peut provoquer une hypercalcémie lourde de conséquences. Au-delà de cette première ligne de traitement, sont aussi employés les anti-paludéens de synthèse ainsi que les immunosuppresseurs pour les atteintes sévères ou évolutives (méthotrexate, hydroxychloroquine, azathioprine, cyclophosphamide, mycophénolate mofétil et thalidomide. A l’ère de la biothérapie, les anti-TNF offrent une alternative intéressante, en dépit de leur effet paradoxal qui est aussi un déclencheur de la maladie.

L’évolution de la sarcoïdose est difficile, voire impossible, à prévoir. Les deux tiers des patients seront en rémission (sans que l’on soit sûr d’une absence de rechute) en l’espace de 10 ans et environ 50 % dans les 3 ans. Un tiers connaîtra une évolution chronique avec une diminution fonctionnelle significative de différents organes. Moins de 5% en mourront à cause de l’évolution d’une fibrose pulmonaire avec insuffisance respiratoire, atteinte cardiaque ou neurologique ou encore hypertension pulmonaire. Une transplantation pulmonaire ou un traitement spécifique de l’hypertension pulmonaire sont alors les seules possibilités de modifier ce pronostic.

Dr MOUSSAYER KHADIJA    الدكتورة خديجة موسيار

اختصاصية في الأمراض الباطنية و أمراض  الشيخوخة

Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie

Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS)

رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازية

Chairwoman of  the Moroccan Autoimmune and Systemic Diseases Association

Vice-présidente de l’association marocaine des intolérants et allergiques au gluten (AMIAG)

Vice-présidente de l’association marocaine de la fièvre méditerranéenne familiale (AMFMF)