تعقد الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية  و الجهازية برئاسة الدكتورة خديجة موسيار  يوم السبت 18 نونبر 2017  بفندق شيراتون بالدار البيضاء مؤتمرها السابع   للمناعة الذاتية ، محتوى هذا اليوم  الدراسي  يحدد المشاكل التي تسببها مهاجمة جهاز المناعة للعناصر المكونة له  ،  ودالك تحت موضوع ‘ جهاز المناعة  و أمراض المناعة الذاتية والجهازية ‘ .

الجهاز المناعي هو شبكة كبيرة مكونة من أعضاء وخلايا وجزيئات. يتشكل  من عدة جهات فاعلة، نظام المناعة الفطرية  ذو التدخل السريع، ولكن الخالي شيئا ما من الذاكرة، ونظام المناعة المكتسبة، و الذي يمر عبر تفعيل الأجسام المضادة التي يحتفظ بها الجسم بعد اتصال جهاز المناعة مع البكتيريا و الفيروسات ، و هناك أيضا  النظام المناعي  التكميلي، و هو عبارة عن مجموعة من البروتينات، لها دور هام في الجهاز المناعي عن طريق تكتيف الدخيل وتنبيه الخلايا الأخرى  من اجل تفعيل آليات الدفاع المناعي. يتم ضمان التواصل بين كل هؤلاء المتداخلين  من قبل  عائلة  مكونة من جزيئات تسمى السيتوكينات.و هي بروتين يستخدم في عمليات نقل الإشارة والتواصل ما بين الخلايا.

امراض المناعة الذاتية تنجم عن خلل في جهاز المناعة  الذي يبدأ في مهاجمة أعضائنا السليمة  في حين أنه من المفترض أن يحمينا من العدوان الخارجي من مختلف الفيروسات والبكتيريا والفطريات . يمكن أن يهاجم الجهاز المناعي الجلد مؤديا إلى الصدفية أو مرض الجلد الفقاعي، أو يهاجم الجهاز العصبي مع ظهور التصلب المتعدد أو الوهن العضلي. يمكن أن يهاجم الجهاز المناعي كدالك الغدة الدرقية و الغدد الصماء الأخرى أو الغدد الخارجية الإفراز، والعضلات، و المفاصل، و الجهاز الهضمي. هذا الاضطراب يمكن أن يرتفع إلى درجة أن يشن فيه جهاز المناعة  عدوانا ضد  العناصر التي تكونه مثل خلايا الدم البيضاء،و السيتوكينات. …

أشغال هذا اليوم المكرس لمشكلة مهاجمة الجهاز المناعي  نفسه بنفسه ستركز على دراسة اثنين من الأمراض : الوذمة الوعائية والهيموغلوبين  الليلي الانتيابي.

الو ذمة الوعائية  مرض نادر تنتج عنه  نوبات تورم الأوعية الدموية، ويؤدي إلى انتفاخ  ملحوظ خاصة على صعيد  الوجه،و  الفم  أو على مستوى القصبات  الهوائية . لكن يمكن للورم أن يحدث في أي جزء من الجسم وخاصة في البطن مؤديا إلى ألام متكررة في البطن. تحدث الوذمة  إما عفويا أو ردا على أسباب بسيطة مثل كدمة خفيفة . هذه الوذمة الوعائية يمكن أن تكون ناتجة عن الإفراج على البراديكينين و هي  مادة موسعة للأوعية. هذه الوذمة  تختلف عن تلك المتعلقة بالإفراج عن مادة  الهيستامين و المرتبطة بمشكل الحساسية و دالك بعدم وجود حكة و الطفح الجلدي الذي يسببها : الشرى . قد تكون هذه الوذمة الوعائية   من النوع الوراثي و تترتب عن  نقص في  جزء من النظام التكميلي المناعي يسمى استريز المانع، ولكن أيضا قد تكون مكتسبة متعلقة بوجود  أجسام مضادة تهاجم هذا الجزء من النظام التكميلي. قد تكون الوذمة الوعائية كعارض جانبي لبعض الأدوية التي تتصدى لضغط   الدم و المثمتلة في  مثبطات الأنجيوتنسين . تكون في 85٪ من الحالات، مستويات هذا الجزء التكميلي منخفضة، لكن في 15٪ المتبقية، يتداول البروتين بكميات طبيعية في الدم، لكن وظيفته تكون مختلة. قد يكون المرض سببا في اندلاع  أمراض مناعية ذاتية، على الأخص  الذئبة الحمراء، بسبب تأثيره على استهلاك أجزاء من النظام التكميلي.

مرض الهيموغلوبين الليلي الانتيابي، من جانبه،  مرض جيني. لكن تداعياته على الجسم تورط الجهاز المناعي ولا سيما التكميلي منه. يتجلى هذا المرض عن طريق تدمير خلايا الدم الحمراء ، المشكل الذي يظهر عبر تغيير لون البول الذي يصبح لونه  أحمرا خصوصا في الصباح،  يعطي المرض كدالك تخثر الدم على صعيد الأوعية ، الأمر الذي  يمكن أن يؤثر على الكلى أو على الأمعاء. يرجع السبب الجوهري للمرض إلى عدم وجود مرساة   تتيح لبروتينات معينة  أن تلتصق  بسطح خلايا الدم  لحمايتهم من الهجوم ضدهم  من  طرف جهاز المناعة . في غياب هذه الحماية، يتسنى لجزء من الجهاز التكميلي أن يرسخ على سطح  الكريات  الحمراء و بدالك يتم تدميرهم.

هذان المرضان يطرحان مشكلة حقيقية في المغرب، و بالأخص من جهة صعوبة الحصول على التشخيص و ذالك لندرتهما و عدم التعرف عليهما بسهولة من طرف جميع الأطباء.من جهة أخرى يمكن أن يكونا مهددان للحياة نظرا   لشدتها. بالإضافة إلى ذلك، بعض من العلاجات الفعالة للغاية لا تتوفر في المغرب.

سوف يكون هذا اليوم كدالك فرصة لتسليط الضوء على كيفية تورط الجهاز المناعي في نشأة أمراض أكثر شيوعا مثل الذئبة الحمراء  و التهاب المفاصل الروماتويدي، و على خصوصية بعض التهاب الأوعية الدموية المتعلقة بانخفاض في أجزاء الجهاز التكميلي. يمكن أن تكون أيضا العناصر المكونة للدم من خلايا الدم الحمراء أو الخلايا الليمفاوية هدفا للهجوم و التدمير. انخفاض مستوى خلايا الدم الحمراء في الدم يمكن أن ينتج عن  تدمير سلائفها الموجودة  في نخاع العظام و تؤدي إلى المرض  المعروف باسم إريثروبلاستوبينيا.

Dr MOUSSAYER KHADIJA  الدكتورة خديجة موسيار

اختصاصية في الطب الباطني و أمراض  الشيخوخة

Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie

Consultante à l’Hôpital cheikh khalifa ben zayed

Présidente de l’Alliance Maladies Rares Maroc
رئيسة ائتلاف الأمراض النادرة المغرب

Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS)

رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازية

Chairwoman of the Moroccan Autoimmune and Systemic Diseases Association

Membre de la Société Marocaine de Médecine Interne (SMMI)

ANNEXE  : UNE AUTO-DESTRUCTION DE L’ORGANISME : LES MALADIES AUTO-IMMUNES

Lors d’une maladie auto-immune (MAI), le système immunitaire commet des erreurs et détruit certains des tissus de son organisme, les « considérant »  comme étrangers

La nature des attaques auto-immunes varie énormément selon la maladie. Le système immunitaire peut attaquer par exemple : 1/ une substance spécifique, la couche protectrice (myéline) des cellules nerveuses dans le cerveau, la moelle épinière et le nerf optique dans la sclérose en plaques ; 2/ des cellules et des tissus de la peau, des articulations, du cœur et des reins dans le lupus érythémateux disséminé.

Il existe deux catégories de maladies auto-immunes :

– celles qui sont limitées à un seul organe et appelées  maladies auto-immunes « spécifiques d’organe»  (comme la maladie de Basedow qui touche la thyroïde ou le diabète de type I qui touche le pancréas) ;

– celles  au cours desquelles  plusieurs organes sont touchés successivement ou simultanément, dites alors  maladies auto-immunes « systémiques ». comme : le lupus érythémateux disséminé (atteintes préférentielles des articulations, de la peau,  des reins, du système cardiovasculaire, des globules rouges mais aussi pratiquement de n’importe quel organe) ; la polyarthrite rhumatoïde (atteinte principalement articulaire, plus rarement pulmonaire et cutanée) ; le syndrome de Gougerot-Sjögren (atteintes des glandes salivaires et lacrymales occasionnant un syndrome sec et plus rarement des articulations, de la peau et des poumons) ; la spondylarthrite ankylosante (atteinte des articulations surtout de la colonne vertébrale, atteintes  pulmonaire et neurologique possibles).

Parmi les Pathologies auto-immunes, un certain nombre sont des maladies rares et peu connues du grand public : le syndrome de Goodpasture, le pemphigus, l’anémie hémolytique auto-immune, le purpura thrombocytopénique auto-immun, la polymyosite et dermatomyosite, la sclérodermie, l’anémie de Biermer, la maladie de Gougerot-Sjögren, la glomérulonéphrite…

Ces affections souvent ne sont pas curables définitivement. Les traitements sont destinés à ralentir ou à supprimer la réponse immunitaire pathologique et s’appuient sur : les corticoïdes par voie orale ou en bolus  (injection intraveineuse d’une dose importante), les immunosuppresseurs : (cyclophosphamide, azathioprine, méthotrexate,  Mycophénolate Mofétil), les échanges plasmatiques ainsi que les immunoglobulines et enfin les biothérapies.

Outre un médecin généraliste, la prise en charge de ces maladies est assurée par différents spécialistes en fonction des organes touchés (rhumatologue, gastroentérologue, cardiologue…) et / ou un spécialiste en médecine interne, encore appelé « interniste ».

POUR EN SAVOIR PLUS  SUR LES MALADIES AUTO-IMMUNES

– Moussayer Khadija – Maladies auto-immunes : Quand le corps s’attaque à lui-même – Doctinews N° 36 Août/Septembre 2011

http://www.doctinews.com/index.php/dossier/item/551-maladies-auto-immunes

– Moussayer Khadija – Biothérapies : La révolution des traitements ciblés issus du vivant – Doctinews N° 58 Septembre 2013.

http://www.doctinews.com/index.php/dossier/item/2461-bioth%C3%A9rapies

– Moussayer Khadija – Syndrome sec et Gougerot-Sjögren : Entre un mal fréquent et une maladie au coeur de l’auto-immunité – Doctinews  N° 45 Juin 2012

http://www.doctinews.com/index.php/dossier/item/560-syndrome-sec-et-gougerot-sj%C3%B6gren

– Moussayer Khadija – La barrière intestinale et ses pathologies : Du microbiote au leaky gut syndrome – Doctinews N° 69 Août / Septembre 2014

http://www.doctinews.com/index.php/dossier/item/3445-la-barri%C3%A8re-intestinale-et-ses-pathologies

– Moussayer khadija – L’HYPERTENSION ARTERIELLE SECONDAIRE : ON PEUT EN GUÉRIR ! Doctinews N° 21 Avril 2010

http://doctinews.com/index.php/archives/39-dossier/122-lhypertension-arterielle-secondaire-on-peut-en-guerir

– Moussayer Khadija مرض أو متلازمة شوغرين مرض يتميز بجفاف الفم و العيون و يصيب النساء بدرجة أول / Gougerot Sjogrën Oujdacity 29/11/2016

– Moussayer Khadija الذئبية الحمراء مرض يصيب النساء و لا يزال   فتاكا – Lupus Oujdacity 21/12/2016/