التقرحات على صعيد الفم  و الجهاز التناسلي تشكل نواة   المرض

يسمى  مرض بهجت المعروف ب  نسبة  إلى  « خلوصي بهجت »  أول من اكتشف المرض سنة 1937. يسبب  المرض  التهابا على مستوى جدران الأوعية الدموية و يتميز بالاخص بحدوث تقرحات في الفم و على صعيد الأعضاء التناسلية، عادة ما تكون مصحوبة بالتهاب في العيون ، وإصابة المفاصل، والجلد،  تكمن خطورة المرض  في إمكانية تاثر  الجهاز الهضمي.و العصبي بالمرض  و حدوث انسداد في الأوعية الدموية لاسيما الأوردة.

يتواجد  المرض  في  كل أنحاء العالم  لكن ينتشر بالأخص في تركيا ، إيران ،  اليابان ، و بلدان حوض البحر الأبيض المتوسط . في هده المناطق يصيب المرض واحد من كل 1000شخص إلى 1 من كل 10000.  تواجد المرض في بلدان الشرق الأقصى و الأوسط،  يوحي بارتباط المرض  بطريق الحرير التاريخية ، مجموعة من المسارات  التجارية ،كانت تربط بين الشام و الصين .

غالبا ما يظهر المرض ما بين 18 و 45 سنة مع وجود ذروة حول سن الثلاثين،  تتساوى نسبة حدوثه عند الرجال والنساء لكن المرض يكون أكثر شدةً عند الرجال. لا يعرف حتى الآن السبب الجوهري للمرض  لكن يدخل المرض في خانة أمراض المناعة الذاتية حيت يهاجم الجهاز المناعي مكونات الجسم السليمة. يرتبط المرض بجينات معينة وهي  HLA-B5 ، لكن  الحالات المشاهدة في نفس العائلة  قليلة لا تتعدى ٪5 .يجب الإشارة أن وجود HLA-B5 لا يعني بالضرورة أن  حامله سيصاب بالمرض لان  ما يقارب 30% من  حاملي  ألجين  أصحاء و  بالمقابل  فقط  60%  من  المصابين يحملون  ألجين .

 أعراض مرض بهجت متنوعة جدا، لكن تقرحات الفم  و الجهاز التناسلي تشكل نواة   المرض .  تقرحات الفم تتواجد عند 98 %. تكون النوبات جد   متكرر ة و تظهر في أي مكان داخل الفم وفي الغالب تكون هي العَرَض الأول يدوم لسنوات عدة قبل ظهور الأعراض الأخرى.  تصيب تقرحات الأعضاء التناسلية، حوالي 50% من المصابين و  من  خصوصياتها  ترك   أثارا   تمكن  من تشخيص استعادي  .يمكن للتقرحات ان  تتواجد في الجهاز الهضمي  خصوصا على صعيد الأمعاء .  في هده الحالة يمكن حدوث مضاعفات خطيرة  مثل نزيف او  انتقاب الامعاء  تشكل خطورة قصوى يمكن أن تهدد حياة  المصاب في ظل عدم التشخيص و العلاج الملائم.

العين هي الجهاز الأكثر تأثرا بالمرض، يمكن أن يخلف التهاب في أوعية شبكية العين أو في القزحية و السائل الزجاجي. من علامات هذه الإصابة احمرار العين و خلل في الرؤية،  يمكن أن يودي إلى فقد البصر.
علامات المرض على صعيد الجلد تشبه حب الشباب ، في بعض الأحيان تكون عبارة عن العقدات الحمامية تشبه آثار الكدمات . قد تظهر تقرحات بعد مجرد وخز الجلد.هدا الفرط في  حساسية  الجلد  تميز مرض بهجت و تستعمل كاداة للتشخيص و يمكن للطبيب ان يرصد هده الحساسية في اماكن  أخد عينة من الدم.

إصابة الجهاز العصبي المركزي تخص 5 إلى 30 % حسب البلدان و يمكن أن تظهر بعد مرور عام إلى فترة تصل إلى عشر سنوات على بداية المرض.وهي جد متفاوتة تمتد من مجرد  صداع في الرأس   إلى حالات تودي  إتلاف الوظائف الدماغية مع احتمال حدوث نوبات صرع   أو شلل  لأطراف من الجسم المطابقة   للمنطقة المتلفة في الدماغ بفعل التهاب شرايينها  او مشكل في التوازن او في المشي.  يمكن لللاصابة ان تخص المدارك المعرفية مع حدوت خلل في المزاج  او  تشوش دهني  او صعوبة في  التنقل في الأماكن  . في بعض الحالات النادرة جدا من الممكن  ان يودي المرض إلى   الخرف.

من أساسيات المرض افراط في تخثرٍ الدم ،مرضى بهجت مهددين بحدوث   خثار في الشرايين أو الأوردة على صعيد الجسم برمته و   مخاطرة  ايضا بتممد الاوعية الدموية(anévrysmes)خصوصا  على  مستوى الرئتين. من المشاكل الأكثر  حدوثا الآم او التهاب بالمفاصل خصوصا بالركبتين و  المعصمين  و الكاحلين .ليس بالضروري أن تكون كل هده العلامات  موجودة عند نفس المريض , في أغلب الأحيان يقتصر المرض على عدد محدد من الاعراض , التقرحات والإصابات العينيه هي الاكثر حدوثا. مرض بهجت مزمن،  يتطور على شكل نوبات مع  أوقات خمود قد لا يعاني المريض من أية أعراض . حدة تقرحات الفم والأعضاء التناسلية وكذلك التهاب المفاصل قد تخف مع الزمن.

لا يوجد  تحليل مخبري   خاص بالمرض . يستند التشخيص  على معايير تشخيصية  تقتصر على الفحص الطبي و  الأعراض المبلغ عنها من قبل المريض منها تقرحات الفم و الجهاز التناسلي  و التهاب العين و العلامات الجلدية الاخرى .    تكمن الصعوبة ان  تقرحات الفم توجد في  ظروف كثيرة أخرى  مثل  عدم تحمل بعض الأطعمة  كالجوز  و اللوز و الشكولاطا و اثناء الاقلاع عن التدخين أو استعمال  بغض  أنواع معجون الأسنان   آو في حالة مرض  السيلياك   او مرض كرون او  التهاب القولون التقرحي.  اتناء  هاتين ا الاخيرتين هناك  احتمال  كدالك وجود  تقرحات في الجهاز التناسلي  .

يعتمد العلاج على دواء الكولشيسين الذي يحد من نوبات  التقرحات  ومن حدوث بعض المضاعفات.   لكن    لا بد من اللجوء  إلى الكورتيزون  فى حالة إصابة العين أو الجهاز العصبى أو الأوعية الدموية وغالباً ما تكون جرعة العلاج كبيرة  وهناك أيضا الأدوية المثبطة للجهاز المناعى وتستخدم  حينما يكون نشاط المرض شديداً مثل  التهابات شديدة بالعين زيادة  على استعمال  مضادات التخثر. في بعض الحالات نضطر للجوء الى عمليات جراحية على  الشرايين في  حالة تممددها .   عرفت الساحة الطبية مجددا مند عشر سنوات خروجا إلى الوجود  لأدوية  جديدة تسمى بالأدوية البيولوجية التي تعطى نتائج جد سارة في بعض الحالات الحرجة.

Dr MOUSSAYER KHADIJA  الدكتورة خديجة موسيار

اختصاصية في الطب الباطني و أمراض  الشيخوخة Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie

Présidente de l’Alliance Maladies Rares Maroc رئيسة ائتلاف الأمراض النادرة المغرب

Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS) رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازية

Vice-président du Groupe de l’Auto-Immunité Marocain (GEAIM), Chairwoman of the Moroccan Autoimmune and Systemic Diseases Association, Membre de la Société Marocaine de Médecine Interne (SMMI), vice-présidente de l’association marocaine des malades d’Angioedèmes (AMMAO)

MOTS Clés : maladie de behcet, maladie rare